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Las enfermedades priónicas, como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, son causadas por:
Virus
Proteínas mal plegadas que inducen a otras proteínas a plegarse mal.
Toxinas ambientales.
Bacterias
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Los priones son agentes infecciosos únicos, ya que no son microorganismos, sino proteínas. Una proteína priónica anómala (PrPSc) tiene un plegamiento incorrecto y, cuando entra en contacto con una proteína priónica normal (PrPC), la transforma, induciéndola a adoptar su misma forma patológica. Esto crea una reacción en cadena que destruye el tejido cerebral.
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